日前，勃林格殷格翰公司颁发由其自主研发、用于医治特发性肺纤维化（IPF）的靶向新药尼达尼布（商品名：维加特?）在中国正式宣告上市。作为被国内表有关指南、共识推荐的全球首个可削减IPF急性加沉风险的靶向医治药物，尼达尼布可有效延缓IPF的疾病进展，使肺职能降落削减约50% ，且显著降低IPF急性加沉的风险，提高患者生计获益。

特发性肺纤维化是一种严沉的致命性肺部疾病，由于早期症状不显著，比及确诊已是中晚期，殒命率比大无数癌症还要高，近年来在我国三甲医院并不少见。对于IPF患者而言，早诊断、早医治至关沉要，若是患者在疾病初期就能得到实时有效的诊治，便能有效延缓疾病进展，改善生涯质量。

“不是癌症的癌症”，五年存活率可低于30%特发性肺纤维化会使肺组织纤维化，形成永远疤痕，导致肺职能不成逆性地持续降落。由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“网状肺”或“丝瓜筋肺”。IPF的疾病进展拥有不成预测性^[1]，急性加沉会显著降低患者的存活机遇^[2]。“一旦患上IPF，有些病人的病情会迅速恶化。”国表有钻研批注，近一半患者在确诊后的2-3年内殒命^[3]，5年生计率可低于30%^[4]，比大无数癌症的生计率都低，因而又被称为“不是癌症的癌症”。

中国呼吸医师协会副会长、中国医科大学第一从属医院呼吸疾病钻研所所长健康教授在“维系 - 深呼吸-开启IPF医治新‘维’度”媒体颁布会上介绍：全球每年IPF患病率约(2～29)/10万，呈逐步增长趋向，估计以每年11%的比例增长^[5]。近年来，我国IPF患病发病率也出现逐步上升的趋向，且殒命率居高不下。此病病因未明，多发于50岁以上的老年人，且男性多于女性^[6]。疾病以隐匿性、进行性的呼吸难题为凸起症状，伴有干咳、杵状指、皮肤发青等症状。
由于绝大无数IPF患者临床阐发不典型，漏诊和延误诊断景象普遍，也容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。国表钻研显示，IPF 患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误1至2年^[7]。面对公共对IPF疾病认知较低的近况，中华医学会呼吸病学分会委员兼间质病学组副组长、同济大学从属上海市肺科医院呼吸科主任李惠萍教授强调，当出现刺激性干咳、活动后气喘、时时感冒、肺部习染、皮肤发青（称为发绀）、指甲状态产生变动（称为杵状指）、食欲欠安、体沉减轻等症状，患者应实时到专业医院的呼吸科就医，目前高分辨率CT（HRCT）查抄是确诊IPF的必要伎俩。如确诊，患者尽早接受医治，可延缓疾病进展。

IPF病情进展迅速，已经一度“无药可用”

IPF疾病进展不成预测，大无数患者在最初几年内病情看似不变，然而一旦产生急性加沉，症状会在数天或数周内迅速加沉。有超过50%的患者在确诊后的2到3年内肺职能急剧恶化，在经历一次或几次急性加沉后呼吸衰竭或归天。在亚洲，超过40%IPF患者的殒命是由急性加沉引起的，急性加沉成为了患者殒命的首要原因。

突如其来的急性加沉使殒命率上升，但患者和医生却面对着医治选择有限的无奈境遇，对延缓病情进展“无能为力”，“以往IPF患者重要通过肺部康复活动、氧疗、肺移植及药物医治等一系列综合医治伎俩来延缓疾病进展，然而，持久以来用于医治IPF的药物选择极少，呼吸科医生只能凭临床经验用药，常见的糖皮质激素、免疫造剂、免疫调节剂等传统药物医治成效不梦想，无法有效节造病情进展；颊呒毙约映梁缶拖袷Э氐粝戮诘钠，无可挽回。”李惠萍教授暗示。

创新靶向药开启IPF医治新“维”度，显著延缓IPF疾病过程

对于IPF的疾病过程，中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长、中日医院呼吸与危沉症医学科主任代华平教授也做了一个形象的迸作：IPF就如同多米诺骨牌，一旦患病就会造成“病来如山倒”的不成逆终局。她以为：“提高抗纤维化医治药物如尼达尼布等的使用率，可援手IPF患者减缓肺职能降落从而延缓疾病过程、削减急性加沉的风险，是IPF医治领域的沉中之沉。同时削减因急性加沉而就医及住院的次数，也可减轻家庭和社会的经济职守。”

尼达尼布是全球首个医治特发性肺纤维化的创新靶向药物，目前已在中国获批并正式进入临床利用，最近被纳入浙江省大病医保目录。专家共同呼吁，等待尼达尼布尽快进入全国其它各地医保，为更多患者争取多一些高质量的生计功夫。

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[5] 蔡后荣. 2011年特发性肺纤维化诊断和医治循证新指南解读.中国呼吸与危沉监护杂志,2011,10(4):313-6.
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